Malattia Di Creutzfeldt-Jakob

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Video: Malattia Di Creutzfeldt-Jakob

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Video: Encefalopatie da prioni: una grande sfida terapeutica. La storia di Carlo 2024, Marzo
Malattia Di Creutzfeldt-Jakob
Malattia Di Creutzfeldt-Jakob
Anonim

Cos'è la malattia di Kreuzeld-Jakob?

Malattia di Kreuzeld-Jakob, chiamata anche encefalopatia spongiforme subacuta, è una malattia neurologica di natura degenerativa che colpisce il cervello. Appartiene al gruppo delle malattie da prioni ed è associato alla deposizione di proteine prioniche patogene nel cervello.

La malattia è sporadica, mentre la forma ereditaria si osserva solo nel 10% circa dei casi. La malattia di Kreuzeld-Jakob è diventata famosa nel mondo per la sua nuova variante, che è apparsa alla fine del secolo scorso ed è stata trasmessa dal bestiame malato all'uomo - la cosiddetta mucca pazza. Non è corretto presumere che Malattia di Kreuzeld-Jakob e mucca pazza sono sinonimi.

Cause della malattia di Kreuzeld-Jacob

La malattia è causata da una proteina priva di acido nucleico chiamata prim. I metodi sono proteine normali difettose nel cervello, che, una volta in una persona sana, iniziano a convertire specifiche proteine normali in proteine già patogene. L'accumulo di ricevimenti provoca la morte delle cellule cerebrali e malattie conclamate. Per questo motivo, una volta in una persona sana, il primate inizia la sua riproduzione.

Mucca pazza
Mucca pazza

Il processo patologico interessa l'intero cervello e questo porta alla morte della persona pochi mesi dopo l'insorgenza dei sintomi.

Nella maggior parte dei casi, la malattia si verifica accidentalmente / sporadicamente /, ma è possibile che venga ereditata. L'assunzione può essere trasferita e una persona può essere infettata da trapianto di cervello duro, trapianto di cornea o impianti di elettrodi sterilizzati in modo improprio.

Nelle forme sporadiche ed ereditarie la malattia si manifesta in età più avanzata, talvolta anche nella settima decade di vita. In casi molto rari, la malattia si manifesta prima dei 30 anni. Nella nuova forma della malattia - il cosiddetto. La "mucca pazza" può far ammalare persone di tutte le età.

Classificazione della malattia di Kreuzeld-Jacob

La classificazione della malattia è fatta in base alla causa della sua insorgenza. Sono note 4 forme:

forma sporadica - si verifica tra le persone in modo casuale. Rappresenta circa l'80% di tutti i casi di malattia.

Forma familiare Family - c'è un'eredità provata. Rappresenta circa il 15% dei casi.

Forma iatrogena - si verifica dopo il posizionamento dell'impianto da una persona malata a una sana. Rappresenta il 5% di tutti i casi.

Nuovo modulo - trasmesso da bovini malati all'uomo, il più pericoloso è il consumo di cervello da parte di un animale infetto.

Sintomi della malattia di Kreuzeld-Jacob

La malattia ha un corso di sviluppo molto rapido. Il primo sintomo è la demenza, che porta a perdita di memoria, allucinazioni e vari cambiamenti di personalità. I seguenti sintomi compaiono più tardi e si sviluppano più lentamente.

malattia di Creutzfeldt-Jakob
malattia di Creutzfeldt-Jakob

Questi includono varie anomalie: movimenti inconsci, incapacità di mantenere l'equilibrio, linguaggio inarticolato, crisi epilettiche, distrazione e nervosismo, movimenti convulsi delle braccia, spasmi muscolari, perdita dell'espressione facciale, demenza già cronica.

Diagnosi della malattia di Kreuzeld-Jacob

La diagnosi di Malattia di Kreuzeld-Jakob è posto in presenza di demenza senile in rapido sviluppo. Lo scanner, la risonanza magnetica e i raggi X non possono fornire informazioni sulle lesioni cerebrali, in alcuni casi solo sull'atrofia. Il test più utile per rilevare la malattia è l'elettroencefalografia, che consiste nel misurare l'attività elettrica del cervello.

Tuttavia, anche i cambiamenti in esso si notano solo nella fase avanzata della malattia. Il prelievo di tessuto cerebrale / biopsia / da una persona viva o morta stabilisce gli esatti cambiamenti nelle cellule cerebrali, ma è difficile, rischioso per i vivi e la manipolazione costosa. È la difficile diagnosi il motivo della prematura individuazione di Malattia di Kreuzeld-Jakob.

Trattamento della malattia di Kreuzeld-Jacob

Ad oggi, non è stata trovata alcuna cura per questa malattia. Il suo rapido sviluppo, la difficile diagnosi e il danno cerebrale patologico fanno presagire una fine fatale. Alcune persone muoiono pochi mesi dopo la comparsa dei primi sintomi, mentre altre sopravvivono per un anno. Questa malattia mortale è estremamente rara, con 1-2 casi per 1 milione di persone in tutto il mondo.

L'articolo è informativo e non sostituisce una consultazione con un medico!

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